돌발성 감각신경성 난청은 확실한 원인 없이 수 시간 또는 2-3일 이내에 갑자기 발생하는 난청으로 때로는 이명이나 어지럼을 동반한다. 청각 손실의 정도는 경도 난청에서 전농까지 다양하게 나타나며 대부분 한쪽 귀에서 발생한다.

보통 갑작스럽게 청력 손실이 진행되는데, 육체적 정신적 스트레스 상황에서 자주 발생한다. 처음에는 이명이나 귀 먹먹함을 느끼다가 난청이 발생하기도 하며, 돌발성 난청 환자의 20-60%에서는 초기 2-3일에 어지럼증이 동반되기도 한다. 증상이 발생한 지 며칠 후 청력손실이 느껴지거나 저음이나 고음 영역에서 국소적인 청력 손실이 있거나, 다른 사람의 말을 감지할 때 왜곡(울려서 들리거나, 이중으로 들리는 소리, 소리가 흩어져 들려 명확한 발음을 알아듣기 힘든 현상)이 생기는 증상을 호소하기도 한다. 우리나라 유병률은 10만 명당 10명 이상 발생하는 것으로 보고 되어있고 성별과 좌·우측 빈도의 차이는 없으며 계절적 차이도 없다. 나이와 관계없이 올 수 있으나 30-50대에 가장 많으며 대부분 일측성으로 발생한다.

돌발성 난청의 정확한 원인이 밝혀지지 않았으나, 바이러스 감염과 혈관의 혈류장애가 주요 발병 기전으로 생각되며 그 외에는 청신경 종양, 뇌경색, 와우막 파열, 자가면역성 질환, 두부외상, 기타(외림프누공, 당뇨, 척추동맥손상, 급작스러운 소음노출)등이 작용한다. 청신경종양 환자의 20% 정도에서 돌발성 난청의 임상 양상이 나타나며, 두부외상 시에는 청각을 담당하는 유모세포의 손상 또는 내이 출혈을 일으켜 난청을 유발할 수 있다.

돌발성 난청은 초기에 발견하여 치료하는 것이 예후에 많은 영향을 미치므로 증상이 발생할 경우 즉시 병원을 방문하여 고막의 상태 확인을 하고 청력검사를 해보아야 한다. 기본 순음청력검사에서 3개 이상의 연속된 주파수에서 30데시벨 이상의 감각신경성 청력손실이 확인되면 진단이 되며 돌발성 난청 환자의 1-2%에서 내이도 또는 소뇌교각의 종양이 원인이므로 이에 대한 MRI 검사를 시행해 보아야 한다.

MRI 상에서 청신경종양이 배제된다면 스테로이드 항염증제, 혈액순환개선제, 혈관확장제, 항바이러스제, 이뇨제 등을 투약하여 치료를 하며 80데시벨 이상의 고도의 난청의 경우 고압산소치료가 도움이 된다. 스테로이드는 돌발성 난청에 쓰이는 치료제 중 유일하게 효과를 인정받고 있는 제제로 와우와 청신경염증을 감소시켜 청력의 호전을 가져오는 것으로 알려져 있다. 일반적으로 prednisolone의 경우 하루 60-80mg(1mg/kg/day)부터 시작하여 고용량으로 사용 후 1-2주에 걸쳐 감량한다. 스테로이드약을 복용하지 못하는 환자의 경우는 고막을 통해 고실 내로 직접 스테로이드 약물을 주입하는 고실내스테로이드 주입술을 시행하는데, 이는 내이에서의 약물 농도를 높여 주는 효과가 있다. 중등 고도의 난청 환자에서는 약 복용과 동시에 시행하기도 하고, 초기 치료에 완전히 회복되지 않는 경우 구제요법으로 시행하기도 한다. 스테로이드는 혈당을 올릴 수 있어 고용량 투약 전 피검사를 통해 기본 몸의 상태를 확인하여야 하며, 당뇨가 있는 환자는 반드시 입원하여 혈당을 측정 후 수치에 따라 혈당을 조절하면서 안전하게 투약이 되어야 한다.

일반적으로는 돌발성 난청 환자는 입원하여 안정가료를 하면서 치료하는 것을 원칙으로 하며 치료와 함께 주기적 청력검사를 통하여 치료 경과를 관찰하여야 한다.

예후를 보면, 일반적으로 1/3의 환자는 정상 청력을 되찾지만, 1/3은 청력이 40-60데시벨 정도로 손실이 남으며, 나머지 1/3은 청력이 회복이 안 되는 경우가 있다. 처음에 생긴 난청이 심할수록, 순음청력검사에서 저음보다 고음장애인 경우, 전 주파수대 영역에 청력손실이 있는 경우, 어음명료도가 떨어지는 경우, 어지럼증이 동반되는 경우, 소아나 40세 이상의 성인은 상대적으로 회복률이 떨어진다. 또 청력은 대부분 발병 2주 이내에 회복되기 때문에 치료를 늦게 시작했거나 오래된 돌발성 난청은 그만큼 회복률도 낮아진다. 어지럼은 발병 초기에 심할 수 있으나 1주일 이내에 호전이 되는 경우가 많으며, 전정신경 기능 저하나 이석증 등이 동반되는 경우가 있어 전정기능검사를 통해 정확한 평가가 필요하다. 돌발성 난청에서의 어지럼은 반복되어 나타나지는 않으나, 반복되어 어지럼이 동반되면서 특히 저음역 난청의 돌발성 난청 환자에서는 메니에르병과의 감별을 해야 하므로 청력이 좋아지더라도 증상의 반복성이 나타나는지 잘 살펴보아야 한다.

청력이 회복되지 않는 경우에는 발병 후 6개월 정도까지는 정기적으로 청력의 상태를 관찰하는 것이 좋으며, 소리 방향에 대한 분별력이 떨어지고, 잘 못 알아들음으로써 각종 사고에 노출될 위험이 크므로 생활에 특별한 주의가 필요하다. 양측성으로 발병하여 회복되지 않는 경우 조기에 보청기를 통한 청각 재활이 필요하며 보청기로도 도움을 받지 못하는 고도의 난청인 경우 인공와우 이식술의 대상자가 될 수 있다.

 MRI 검사에서 돌발성 난청 환자의 0.8-3%에서 청신경종양이 발견되는데, 청신경 종양은 소뇌교각에 생기는 가장 흔한 양성종양으로 두개내 종양의 약 8%를 차지하며 서서히 진행하는 감각신경성 난청과 이명, 어지럼, 안면 감각의 이상이나 결막반사의 소실 등의 증상으로 나타나나, 약 20% 정도의 환자에게서는 돌발성 난청이 증상으로 발현된다. 종양의 기원은 대개 전정신경의 신경초에서 생기며 주변의 혈관, 신경을 직접 침범하기보다는 서서히 누르면서 인접 신경의 기능에 장애를 주게 된다. 신경섬유종증과 동반되기도 하며, 제2형 신경섬유종증은 양측성 청신경종양이 발생한다. 종양의 크기는 내이도(Internal auditory canal)에 국한된 종양에서부터 소뇌교각(cerebellopontile angle)으로 확장된 종양 등 다양하며, 크기, 위치, 환자의 나이, 청력의 상태 등에 따라 수술적 치료, 감마나이프를 이용한 방사선 치료, 정기적인 추적관찰 등으로 치료가 이루어진다.

돌발성 난청은 이비인후과적 응급질환으로 회복을 위해 빠른 진단 및 치료에 들어가야 하며, 기본 이비인후과 진료 및 청력검사로 비교적 쉽게 진단이 가능하므로, 갑자기 귀가 안 들리는 경우는 빠른 시일 내 진료를 하여 치료 시기를 놓치지 않는 것이 매우 중요하다.

< 좌측 돌발성 난청 환자의 치료에 따른 청력의 변화 >